뇌혈관 질환 : 모야모야병, 뇌동맥류, AVM에 대하여

1. 모야모야 (Moyamoya disease)

[정의]

선천성 또는 후천적인 이유로 내경동맥의 말단 부위에 협착과 폐색이 진행되고 동시에 뇌의 기저부에 미세한 혈간들로 망을 형성하는 원인 불명의 뇌혈관 질환으로 세 동맥이 미세한 측부로의 이형을 이루는 것이 특징인 질환

 

[원인]

명확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 선천성, 자가면역기전, 뇌외상, 렙토스피라증, 혐기성 세균감염, 경구피임약 등으로 추정됨

 

[증상]

- 소아 : 허혈증상(81%), 전간발작, 편마비, 언어장애, 지능저하 등

- 성인 : 뇌출혈로(특히 여성) 인한 두통, 의식장애 등

 

[병리]

- 대부분 양측성으로 발생함

- 내경동맥의 말단부위에 혈관 내막 비후(지질침착)로 혈관 협착 및 폐쇄 소견이 있고 리포이드성 퇴화

 

[진단검사]

① 혈관조영술

- 다른 뇌내혈관 폐쇄성 질환보다 합병증이 많으므로 세심한 주의 및 숙련된 기술 필요

- 특징 : ICA 말단부, ACA, MCA 기시부의 혈관 협착

           : 뇌기저핵부위에 비정상적인 많은 작은 혈관들이 망상 형성

           : 양측성

           : 경경막 문합 형성(transneural anastosis)

 

② CT

- 약 40%가 정상 소견을 보임

- 출혈시 뇌기저핵, 시상하부 및 측뇌실, 대뇌피질하, 대뇌피질 순으로 고흡수역이 나타남

- 특징 : 대뇌피질과 대뇌피질하부에 국한된 저흡수력

           : 대뇌구와 대뇌열구의 확장

           : 경한 측뇌실 확장

 

③ MR

- MRI : CT와 동일

- MRA : 뇌혈관조영술과 동일

 

④ 뇌혈류량 측정

- 전두 및 측두엽 부위 등에 중증도 이상의 혈액의 환류저하 및 대뇌피질하 허혈

- 두개저부위 모야모야 혈관들의 증가로 인한 뇌내중심 부위 혈류 증가

- 대뇌피질 부위 : 미만성의 만성적인 혈액의 환류저하

- hypercapnea에 대한 혈관 반응 장애

 

⑤ 뇌파검사

- 비정상적인 소견은 성인보다 소아에게 흔하게 관찰됨

- 미만성이고 양측성인 서파와 극파들이 나타남

- 과호흡에서 델타(δ) 파의

- 특히 소아의 경우, 과호흡 후 2~3분간 다양한 서파가 출현함

- 광유발 자극은 대부분 뇌파상에 영향을 미치지 못함

 

[치료]

※ 혈관폐색의 진행 정도, 범위 그리고 이에 따른 효과적인 측부 혈액의 형성정도, 뇌출혈 유무에 따라 예후 결정

 

1) 보존적 약물 치료

: 증상 완화에 도움

- 부신피질호르몬 : 불수의적 운동, 재발된 뇌허혈 발작의 활동 시기에 투여

- 항응고제 ex) aspirin, ticlodipine : 혈관들의 점진적 혈전성 폐색에 관여하는 혈소판 작용의 저지효과

- 혈관확장제, 항섬유소용해제 등

 

2) 외과적 치료

- 전측두동맥 : 중대뇌동맥 분지 간의 문합술

- EMS(encephalomyosynangiosis)

- EDAS(encephaloduroarteriosynangiosis)

- EDAMS(encephaloduroarteriomyosynangiosis)

 

[간호]

1) 수술 전

- 재출혈과 뇌경색 방지를 위해 자극 최소화

- mental & motor 변화를 주의 깊게 사정

- 소아의 경우, 자극의 최소화를 위해 울리지 않도록 주의가 필요함. 따라서 혈액 검사나 침습적 검사 시 필요한 경우 sedation, 국소적 마취 고려

 

2) 수술 후

- 수술한 혈관의 과대 확장과 재출혈, 뇌경색 예방을 위해 적절한 진통제를 사용하여 통증을 조절

- 섭취, 배설량 확인 (I/O check)

- Nimotop 투여 시 부작용으로 혈압 저하가 발생할 수 있으므로 혈압에 유의

- mental & motor 변화 주의 깊게 사정

- drain 관찰 시 양과 양상을 관찰하여 뇌척수액(CSF : cerebrospinal fluid) 과다유출 방지

 

2. 뇌동맥류 (Aneurysm)

[정의]

혈관이 구조적으로 약화되어 뇌동맥벽이 둥근 모양이나 sac 모양으로 확장된 것

 

[원인]

※ SAH(subarachnoid hemorrhage)는 뇌동맥류 파열에 의한 것이  65%를 차지함

- 선천적 원인 : 동맥이나 Willis' circle의 내막과 외막에 선천적, 발달적 결함 있음

- 후전적 원인 : 죽상경화, 색전, 뇌혈관 외상

 

[호발 부위]

Willis' circle에서 뇌의 기저부에 있는 큰 동맥의 분지점과 가지에서 발생

① anterior cerebral artery : 35~40%

② internal carotid artery : 30%

③ middle cerebral artery : 20~50%

 

[특성]

- 35~65세 호발

- 여 : 남 = 3 : 2

- 80~90%는 single aneurysm

 

[증상]

< rupture or bleeding 전 >

- 대부분 무증상

 

<rupture or bleeding 후>

- 두통

- 의식저하

- 시야결손, 감각결손

- motor deficits : paresis, plegia, decortication, decerebration

- 오심, 구토

- 뇌부종, ICP증상 (seizure, cushing's triad)

- 뇌막자극 증상 : Kernig's sign & Brudzinski's sign positive

 

[진단]

- 영상 검사 : skull X-ray, Brain CT, MRI&MRA

- Lumbar puncture : 신경학적 장애가 없고 외압상승이 없는 경우만 실시

- TCD : vasospasm 진단 및 감시에 사용

 

[치료]

- ABR

- 혈압조절 : 수술 전) 재출혈 예방을 위해 SBP 100~140mmHg 정도를 유지

                  : 수술 후) vasospasm 예방을 위해 SBP 120~160mmHg 이상 유지

- Hyperventilation : 이산화탄소 분압 상승과 뇌혈류량의 증가는 직접적으로 연관되므로 PaCO2 30~36mmHg 유지가 필요함

- Hypothermia : 뇌혈류량과 뇌대사 감소

- Hypertonic solution : mannitol, urea, glycerin

- fluid volume 조절 : 탈수) vasospasm 발생 증가

                               : 뇌부종) moderate fluid striction & steroid, mannitol 함께 처방

- 약물치료 : nimodipine(vasospasm 예방), mannitol, lasix, steroid, 항경련제, 항응고제, 변완화제, 진통제, 해열제

- 수술치료 : neck clipping, wraping, trephination, trapping, GDC

 

[간호]

< 수술 전 : 재출혈 예방 >

- ABR

- V/S, mental, motor, pupil 확인

- SBP 100~140mmHg 조절

- pain 사정

- head elevation 30도 : 두개내압 감소

- 항혈전 스타킹 적용 : DVT 예방

 

< 수술 후 : vasospasm 예방 >

※ 뇌혈관연축(vasospasm) : SAH 발병 후 4~15일 사이에 발생하며, 출혈 이후 혈관의 수축으로 인한 허혈(부분적 빈혈상태) 성 장애가 발생하는 것을 의미함

- V/S, mental, motor, pupil 확인

- ABR

- head up position

- Nimodipine (IV or PO) 투여 : vasodilator로 출혈 후 4~21일 동안 60mg을 q4hr로 복용

- 3H therapy

① Hypertension : vasospasm으로 순환이 안되는 경우 혈압이 높을수록 측부순환이 원활해기 때문에 SBP 120~160 mmHg 이상 유지

② Hypervolemia : 혈장증량제 사용, 

③ Hemodilution : Hct 33~35% 유지

 

3. AVM (Arterial Venous Malformation)

[정의]

선천적인 혈관의 기형으로 동맥과 정맥 사이에 있어야 할 모세혈관의 이행 없이 동맥에서 직접 정맥으로 이행하여, 한 개 내지 두 개 이상의 원시혈관이 동맥과 정맥 간에 문합을 형성한 것

 

[원인]

뇌혈관의 발생 과정에서 원시혈관망이 동맥, 모세혈관, 정맥으로 분화되는 태생 초기에 유입동맥과 유출 정맥사이에 모세혈관의 발생이 안되어 생기는 기형

 

[발생비율]

- 여 < 남

- 10~40대 호발

- 뇌반구(80~85%) < 소뇌(5~10%) < 뇌중심부(5~10%)

 

[증상]

※ 기형의 위치, 크기, 뇌허혈, 압박, 출혈, 수두증 존재 여부에 따라 다를 수 있음

- 발작 : 25~30세에 많이 나타남

- 출혈 : 고아의 경우 간질에 비해 7배 정도 많이 나타남

- 경력, 두통, 운동장애, 감각장애, 기질적 정신장애, 시력손상, 실신, 혈관 내 잡음

 

[치료]

① 수술

- 재출혈의 가능성을 없애기 때문에 완전 절제가 최상의 치료

- 목적 : 비정상적인 문합제거 (유입동맥과 유출정맥은 제거하지 않음)

 

② 색전법

- 제거 불가능한 위치의 병소를 제거하기 이해 근위부 혈관을 폐색

 

③ 기타

- 카테터를 혈관에 삽입

- 기형혈관에 직접 아교를 주사

 

[간호]

- V/S, mental, motor 확인

- 발작이나 출혈과 관련된 조기증상을 사정

- 구토, 출혈 유무 관찰

- 뇌압상승방지 : mannitol, 혈압조절 약물 투여, head up 30도