뇌전증, 간질(Epilepsy)과 경련, 발작(Seizure)에 대하여

뇌전증, 간질(Epilepsy)

[정의]

- 뇌의 신경원 안에서 전기 에너지가 불수의적이고 비정상적으로 방전되는 것

- 의식장애, 발작(seizure)을 특징으로 하며 경련, 감각이상, 행동이상을 동반함

- 전구증세(prodome) : 발작이 있기 전에 느끼는 기분 또는 행동의 변화

- 전조(aura) : 주된 발작 직전에 느끼는 신경학적 증세로, 어떤 발작의 유래부위를 추정하는데 중요한 단서가 됨

- 발작 후 시기(postictal period) : 발작이 끝난 후 기간으로 confused, disoriented, automatic behavior 등을 보임

 

경련, 발작 (Seizure)

[원인]

- 신경세포 흥분 과정의 과다 또는 억제 과정의 손상이 있는 경우 발생

- 대사장애 : 전해질불균형, 저혈당, 고혈당, 신부전

- 패혈증

- 중추신경계 감염 : 수막뇌염, 뇌염, 뇌농양

- 뇌졸중 : 뇌경색, 뇌출혈, 지주막하출혈, 뇌정맥 혈전증

- 두부외상, 두개내출혈

- 약물 관련 : 약물독성, 약물금단, 항경련제 복용중단

- 뇌병증 : 뇌종양, 뇌혈관 장애, 선천적 기형 등

- 자가면역 뇌염

- 뇌전증

- 알코올중독, 알코올 금단

 

[분류]

- 전신발작(generalized) : 전체 신경세포를 포함
- 부분발작(partial, focal) : 일부의 신경세포를 포함

 

- 복합 부분(complexed focal impaired awareness seuzure) : 의식소실 유
- 단순 부분(simple partial, focal aware seizure) : 의식소실 무

 

[진단검사]

- 혈액, 소변 검사 : 대사 및 약물 선별검사를 통해 전해질 불균형, 호르몬 이상, 저혈당, 알코올 중독, 감염 등 파악

- 뇌척수액 검사 : 척추천자를 통해 뇌척수압, 세포수, 단백질, 당, 세포검사, 배양검사

- 뇌파검사 : 진단에 가장 유용하며, 뇌에서 발생하는 비정상 전기활동 감지, seizure 유형, seizure focus의 정보를 제공함. 병력청취에서 seizure 인지 아닌지 모호하면 반복적인 뇌파 검사를 시행함.

- 영상검사 : CT, MRI, PET CT 등

 

[증상]

- 부분발작(Partial seizure)

① 단순 부분발작 (focal aware seizure, simple partial seizure) : 대뇌의 일부분에서 시작되며 의식소실을 동반하지 않음. 운동, 감각, 자율신경계 증상을 동반함

1. 단순 운동성 발작 : 주로 전두엽의 운동피질에서 유래되어 반대 측 얼굴, 몸통, 팔, 다리 등에 경련성 움직임으로 나타남. 

- Jackson's motor seizure : 간대성 경련이 어떤 부위에서 다른 부위로 옮겨가는 특징적인 모습

- Todd's paralysis : 여러 부위가 함께 긴장성 또는 간대성 경련을 보이며 운동성 경련 후 수시간동안 근력약화가 지속됨

- Adverse seizure : 경련의 병소와 반대방향으로 눈과 머리가 돌아가는 경련형태

2. 단순 감각성 발작 : 감각피질의 반대 측 얼굴 또는 팔다리에 이상감각 또는 저린감을 느끼며, 때로는 body image 상실감을 동반함. 이때 간혹 사지의 위약감을 동반할 수 있으나 불수의적 운동을 동반하지 않음. 구조적 뇌병변을 강력히 암시하므로 원인 규명이 필요함. 

 

②  복합 부분 발작(focal impaired awareness seizure, complex partial seizure) : 측두엽에서 시발되며, 전신운동성 간질 또는 측두엽 간질이라고도 불림. 특징적 전조 및 발작 당시 의식소실이 동반됨. 배에서 치밀어 오르는 명치조짐 이후에 행동정지와 의식소실이 이어지며, 뒤이어 입맛을 다시거나 손을 만지작 거리는 등의 자동증(의미 없는 행동의 반복)이 흔히 발생함. 움직임이 중단되고 허공을 바라보는 형태가 전형적임.

 

③  부분발작에서 기인하는 이차성 전신 발작(focal to bilateral tonic-clonic seizure, partial seizure with secondary generalization) : 부분발작이 이차적으로 전반화하여 전신을 떠는 발작으로, 시발부위에서 그 주변부위로 확장되며, 국소적으로 시작되어 좌우 대뇌 반구로 퍼지며 긴장성 간대성 발작을 일으킴

- 긴장성 발작기(tonic seizure) : 눈을 부릅뜨고 팔꿈치를 굴곡하고(flexed), 팔을 안으로 조이거나(pronated), 다리를 강하게 신전시킴(extended). 깨물거나 동공이 확장되며 호흡이 정지되고 얼굴전체가 청색화됨. 이 발작기가 끝날 때 소대변의 실금이 동반될 수 있음.

- 간대성 발작기(clonic seizure) : 사지 또는 몸 전체의 tremor, eyeball deviation, tongue biting, tachycardia가 있다가 1~2분이 지나면 호흡이 새로이 시작되고 사지가 축 늘어지게 되면서 발작이 멈춤

 

- 전신발작

※ 국소형 발작과 달리 subcortex 중심부위에서 시발되며 거의 동시에 좌우 대뇌반구로 퍼짐. 대부분의 경우에서 의식상실을 수반하며 운동발작 증세가 양측성으로 나타남.

 

① 대발작(GTC, Generalized tonic-clonic seizure) : 가장 흔하게 나타나는 간질 발작으로 뇌의 중심부위에서 시작된 경련이 대뇌반구로 동시성으로 퍼지는 형태를 취함. 두통, 현기증 등의 전조증상이 있으며 의식소실을 동반함(의식 회복 후 수면에 빠짐). 전조기 → 강직기(몸이 뻣뻣해짐) → 간대기(발작) → 발작후기(의식 변화)

 

② 소발작(absence seizure) : 짧은 의식 소실이 있으나 본인 이외에 인지하지 못함. 가족력(40%) 있으며 5~10세의 소아에서 주로 발생하여 청소년기에 이르면 긴장성 간대성 발작 형태로 변화함. 전조증상 없이 갑작스러운 5~15초 정도 활동 중단 및 멍 때리는 증상(stare)이 나타남.

    소발작 중첩증(petit mal status) : 소발작이 연속적으로 발생되는 상태

 

③ 간대성근경련 발작(myoclonic seizure) : 갑작스러우며 짧은 기간 동안 지속되는 전신성의 근수축이 특징적이며 의식소실, 깜짝 놀라는 듯한 불규칙한 근육수축이 나타남. 주로 잠에서 깬 직후나 수면 부족시, 피로감, 정신적 스트레스, 광자극 등에 의해 심해지기도 하며 퇴행성 질환 및 대사성 질환시 나타남.

 

④ 긴장 발작(tonic seizure) : 근육의 경련 없이 갑작스럽고 지속적인 근수축으로 인한 강직 증상이 의식 상실과 함께 나타남. 주로 소아에게서 발생하며 무산소 장애에 따른 발작 가능성 고려가 필요함.

 

⑤ 무긴장 발작(atonic seizure) : 강직 증상 없이 경련이 나타남. 순간적인 의식 소실과 함께 근육의 힘이 없어지면서 푹 쓰러지므로 머리 외상을 대비해야 함.

 

- 분류불가 발작

① 영아 연축 : 출생 후 1~3개월 신생아 초기에 많이 발생하며, 목, 몸통, 다리 등이 동시성으로 굴곡되어 쇼크를 받은 듯한 현상이 반복적으로 나타남.

② 반사성 간질 : 어떤 감각적 자극에 의해 긴장-간대성 발작 또는 복합 국소형 발작이 유발됨